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¿Qué es el síndrome de Usher?

Síndrome de Usher audífonos

¿En qué se basa el Síndrome de Usher?

Imagina por un momento a una persona con dificultades auditivas que, además, comienza a perder la visión. El síndrome de Usher puede afectar tanto a la audición como a la visión de quien lo padece. Actualmente existen dos formas de esta patología en las que varía el grado de pérdida auditiva, pudiendo ser esta total o parcial.

El síndrome de Usher es una enfermedad hereditaria poco común. Las personas que la padecen nacen con hipoacusia y, con el tiempo, van también desarrollando un déficit de visión progresivo causado por una alteración del ojo conocida como Retinitis pigmentosa.

Hoy en día el síndrome se ha dividido en dos tipos principales. En uno de ellos el paciente sufre sordera total y pérdida de equilibrio y la Renititis se manifiesta antes de los diez años; en el segundo, la persona tiene pérdida auditiva parcial y su Renititis pigmentosa aparece antes de los veinte. En este caso, el uso de audífonos de calidad puede ser de gran ayuda.

Actualmente, en el mundo, entre el 3% y el 6% de las personas con sordera congénita padecen el síndrome de Usher, una patología para la que aún no existe cura y que supone una merma de los sentidos muy importante en quien la sufre.

¿Cuáles son los síntomas del síndrome de Usher?

Entre sus síntomas se da una restricción de la visión periférica, el empeoramiento de la visión nocturna y la dificultad para adaptarse a los cambios bruscos de la oscuridad a la luz y al contrario. Pero su peor consecuencia es, sin duda, que puede suponer el aislamiento del paciente, impidiéndole una comunicación natural con el mundo que le rodea.

Esto es debido a que, según va perdiendo la vista, se hace imposible para la persona sorda leer los labios de su interlocutor e interpretar la comunicación por lengua de signos. Una situación de vida tremendamente complicada con la que la sociedad debe mostrarse especialmente sensible.

El mayor de los peligros reside, pues, en que quien padece el síndrome de Usher se quede sin vías de expresión y comunicación. Para ello es necesario que entre todos eliminemos las posibles barreras que puedan encontrar estas personas y que nos concienciemos de sus necesidades en el día a día.

Aunque, como decimos, no hay una cura posible para esta enfermedad, los expertos recomiendan, tal y como lo hemos hecho en Audifón en otras ocasiones, que se acuda a la prevención para su identificación temprana, lo que preparará al paciente en sistemas de comunicación que le ayudarán más adelante.

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